——记上海交大附属第一人民医院神经内科主任医师王晓平

本刊记者　周 颖　特约记者　陈 晨

　　
　　有这么一群人，他们小小年纪就饱受病痛折磨，行走吞咽困难，言语困难，不自主动作，肝硬化等等一系列病症有如梦魇；他们辗转各地求医只为一个答案，只为恢复往日健康。他们是一群患有肝豆状核变性的病人，而上海市第一人民医院神经内科的王晓平教授恰恰是少数几个能给他们一个满意的答复的肝豆病专家。
　　
追本溯源　—站在巨人的肩膀上
　　
　　肝豆状核变性，又称Wilson’s 病，是一种常染色体隐性遗传的由铜代谢异常引起的神经系统变性疾病。据国外有关文献显示肝豆的患病率约为1.5/10万到3/10万，而国内统计的患病率要稍高于此。这意味着对于有十几亿人口的我国来说，肝豆病人也仅有万余人。但肝豆也是少数几种可治的遗传病之一，通过早发现，早诊断，早治疗，很多肝豆患者可以获得同正常人一样的预期寿命与生活质量。自建国以来，一代又一代中国学者在肝豆病的诊断及治疗上做出了突出的贡献。其中中科院上海药物研究所丁光生教授和他的学生研究开发了低毒广谱重金属解毒剂二巯丁二酸，安徽的杨任民教授及他的学生在国际上首次将二巯丁二酸胶囊及二巯基丙磺酸钠（针剂）应用于肝豆患者的排铜治疗中并取得了重大成功。并且在长期的临床观察中杨任民教授等学者还注意到使用青霉胺排铜的患者常常在肝铜显著减少的同时神经系统症状体征可逆甚至部分不可逆的加重，而使用二巯丁二酸排铜的患者却极少发生，从而提出了二巯丁二酸更适合脑型肝豆患者使用的临床建议。并且通过多年来临床经验的总结，杨任民教授提出了中国人自己的肝豆状核变性的临床分型。
　　站在巨人的肩膀上，王晓平教授师承杨任民教授，在国际上首先提出巯甲丙脯酸（卡托普利）排铜兼降低肝门脉高压治疗肝豆状核变性并受到了国际同行认可。1997年他被评为安徽省卫生厅跨世纪人才和学科带头人。在国内率先发表Wilson病合并内脏转位、早发以3岁起病的肝豆状核变性等临床病例。在肝豆的中西医结合治疗的国际推广上王教授也做出重要贡献，2013年曾受邀参加由NIH项目R13专门资助、Johns Hopkins大学具体承办、美国肝豆状核变性协会协办的铜代谢障碍相关疾病的国际座谈会。并携肝豆状核变性中西医结合治疗之文章与来自世界各地的从事肝豆状核变性临床诊治及基础研究的专家学者们深入交流。
　　
人文关怀　—患者心中的仁医
　　
　　王晓平教授不但是一名追求真理的学者，更是一名拥有丰富临床经验的神经科医生。他不仅仅在神经内科西医临床上拥有精湛的技艺，更是在中西医结合、神经心理学等桥梁学科、交叉学科上有所建树。早在生物心理社会医学模式刚刚提出尚未普及的上世纪八九十年代，王晓平教授就走在了医学模式发展转变的前沿，他是加拿大蒙特利尔大学临床神经心理学博士后。他不仅仅关心患者的临床症状的改善及药物的治疗效果，更加关注肝豆患者的精神心理状态及社会功能的恢复。
　　他不厌其烦地向患者及家属普及相关知识，树立坚持治疗坚持低铜饮食控制就有希望获得良好预后的观念。并且通过网络及报刊杂志等平面媒体宣传肝豆状核变性及其他神经科学相关知识，曾在《健康报》，《大众医学》，《保健与生活》，《新民晚报》，《解放日报》，《文汇报》，《新安晚报》，《新闻晚报》，《东方早报》等省（市）广播电视媒体等发表科普和心理散文200多篇，让高深的医学前沿知识飞入寻常百姓家。他所带领的团队——上海市第一人民医院神经内科，在床位紧张的情况下多年来优先照顾外地肝豆病人住院静脉排铜治疗，多次组织医患沟通会答疑解惑，树立患者及所在家庭的治疗信心，主持筹建肝豆状核变性专科门诊以方便全国各地的患者们求医。
　　肝豆患者及同样饱受疾病所带来的精神心理及经济压力的家人们，句句发自肺腑的感谢及赞扬，“感谢您的治疗，我们很庆幸及时找到您，特别是您规范治疗耐心解答、主动帮助家人消减心理压力的医德令人感到温暖，收获信心”。
　　
以人为本　—医疗工作中的哲学思维
　　
　　王晓平教授在平时的医疗工作及研究生的教学过程中不断强调好的医生应该具备哲学思维，要辩证地去看待每个临床表现。这种哲学思维也集中体现在日常工作中对肝豆患者的诊治上。对于单基因遗传病来讲，基因检测是国际公认的接近于金标准的手段，而在个别疑诊肝豆的患者身上也曾出现过基因检测为阳性，但综合考虑各种临床表现否认肝豆的案例。因此辩证去看待各种临床表现及实验室检查更有利于得到完整的判断，每项检查每项诊断标准都有其局限性，王教授提出真正的好医生要以国际公认的临床指南为基础，同时要有自己对各种疾病及诊疗方法的理解，做到应用自如，做到个体化治疗，并适时创新。
　　这种哲学思维与辩证法在临床上的应用更是为个体化治疗提供了思路。个体化治疗也是以人为本的哲学思想的体现。对于肝豆患者来讲临床推荐的二巯基丙磺酸钠的用量为5-10mg/kg，但往往在临床上考虑患者由于肝硬化门脉高压引起的继发性脾亢导致的血液中血小板、血红蛋白及白细胞的缺乏，以及个体对排铜药物的反应差异，王晓平教授主张从小剂量开始，通过观察24h尿铜排出量、血常规及临床症状等相关变化逐渐调整用药，并辅以其他药物支持治疗以得到安全有效的临床疗效。但临床诊疗并不仅仅要注重安全性，同时王教授也收治过许多重症肝豆患者，有些通过有效的支持治疗及排铜治疗成功渡过了危险期，也有一些患者没能撑到最后，但王晓平教授从未放弃过任何一例肝豆患者的治疗。不急功近利，也不一味保守，这也是王教授医学哲学思维最好的体现。
　　
星火传承　—青年医生是医学发展的未来
　　
　　作为神经科学及中西结合临床两个独立专业的博士生导师及学科带头人，王晓平教授除了临床与科研，也十分注重年轻医生的培养。他曾主持交大医学院教育改革研究课题一项，曾被评为交大医院优秀研究生导师（2009-2010年），他所培养的研究生曾多次在国际刊物上发表SCI论文。曾与美国哥伦比亚大学Preter教授合作神经精神科临床联合与教研活动，和蒙特利尔大学Lassonde教授开展临床神经心理学国际教研合作（分别受交通大学国际合作项目基金重点支持），神经科7A病区被评为医院唯一(交通大学医学院)优秀实习医生带教基地，相关论文在《中华医学教育杂志》发表。由于所在科室病房及专科门诊收治了众多肝豆状核变性及其他运动障碍疾病的患者，年轻医生们也从中得到了丰富的临床经验。王教授曾多次提及希望自己培养出的学生不能只是医匠，要有自己的临床思维及科研素养，不能只有神经内科思维，也要有大内科大外科的基本功。他也曾多次坦言，当前的医学发展潮流太过强调循证医学，一方面为年轻医生提供了诊疗思路，另一方面也一定程度上限制其发展，一味追求证据和规范就很难创新，如何在规范的基础上求得医学发展是一个值得深思的问题。“老人们总会有些固执，真正的未来发展还要靠年轻人。”
　　十年磨一剑，已经走在肝豆状核变性诊治前沿的王晓平教授坦言自己会坚持对肝豆病人诊疗方法的不断改进及探索，希望加强国际合作与交流，希望能有机会筹划多中心的临床试验与大规模的流行病学调查。踏实肯干，锐意进取，桃李争妍，中国需要这样的科学人。